Chiari malformācija: pamata pārskats

Kas ir Chiari kroplība?

Chiari kroplība ir stāvoklis, kas izraisa smadzeņu audu nogulsnēšanos mugurkaula kanālā. Tas attīstās tur, kur nonāk galvaskauss un kakls (mugurkaula kakla daļa); kad galvaskausa daļa ir pārāk maza vai tā ir nepareizi atvērta, smadzeņu daļa var apmesties foramen magnum. Foramen magnum ir liela atvere galvaskausa apakšā. Nervi no smadzenēm iet caur to un muguras kanālā, savienojot muguras smadzenes.

Chiari kroplība ir stāvoklis, kas izraisa smadzeņu audu nogulsnēšanos mugurkaula kanālā. Foto avots: 123RF.com.

Smadzenēm nevajadzētu spiest caur foramen magnum; tur vajadzētu būt tikai nerviem. Ja smadzenes iespiežas foramen magnum, tā ir Chiari kroplība.

Varat iztēloties Chiari kroplības, domājot par piltuvi. Foramen magnum ir izdilis daļa apakšā un virs tās, kur smadzenēm vajadzētu atpūsties. Tomēr ar Chiari kropļojumu smadzenes nonāk pilnas izdiliskajā daļā.

Cēloņi

Chiari kroplību var izraisīt smadzeņu, galvaskausa vai mugurkaula kanāla strukturālas problēmas. Šīs strukturālās problēmas var būt dzimšanas brīdī - tās ir iedzimtas nepilnības. Chiari kroplību, ko izraisa strukturāli defekti, sauc arī par primāru Chiari kroplību; to neizraisa neviens cits apstāklis.

Chiari sekundārās anomālijas izraisa kaut kas cits - visbiežāk operācija. Tas notiek ļoti reti, taču pēc operācijas, lai noņemtu audzēju galvaskausa / kakla rajonā, ir iespējama Chiari kroplība. Ķirurgs var noņemt pārāk daudz kaulu kopā ar audzēju, ļaujot smadzenēm apmesties foramen magnum.

Ir iespējams arī attīstīt smagāku Chiari kroplību pēc operācijas, lai labotu primāro Chiari kroplību. Aizmugurējās fossa dekompresijas laikā ķirurgs var noņemt pārāk daudz kaulu, dodot smadzenēm iespēju apmesties tālāk mugurkaula kanālā. Atkal: tas notiek ļoti reti, taču tā ir iespējama Chiari kroplības operācijas komplikācija, kuru jums vajadzētu pārskatīt pie sava ķirurga.

Veidi

Pastāv četri Chiari malformāciju veidi, kas iedalīti kategorijās pēc tā, cik smadzenes izliekas mugurkaula kanālā.

• I tips: Šī ir pieaugušajiem paredzētā Chiari kroplības versija, un tā ir arī visizplatītākā. Parasti to pirmoreiz pamana pusaudža vai pieauguša cilvēka vecumā, un bieži vien tas tiek atklāts, pārbaudot kaut ko citu - vairums cilvēku neapzinās, ka viņiem ir Kiari kroplība, ja vien simptomi nav diezgan smagi.
  
  I tipa Chiari kroplībās daļa smadzeņu nogulst foramen magnum - smadzeņu mandeles, precīzāk sakot, ir daļa, kas nonāk foramen magnum.
  
• II tips: Šī ir viena no Chiari kroplības pediatrijas versijām. Vairāk smadzeņu audu izstumj cauri II tipa foramen magnum: smadzenīšu mandeles un daļa smadzeņu stumbra izvirzās. Tā kā vairāk audu ir izvirzīti, simptomi ir smagāki II tipa nekā I tipa.
  
  Arī II tips vienmēr ir saistīts ar mielomeningoceļu, kas ir spina bifida forma. Ar mielomeningoceli skriemeļi un muguras kanāls pirms dzimšanas nav aizvērti pareizi, tāpēc muguras smadzenes nav aizsargātas.
  
  II tipu sauc par Arnold-Chiari kroplību.
  
• III tips: tā ir arī forma, kas ietekmē bērnus, un tā ir smagāka nekā I vai II tips. Tajā ievērojama smadzeņu daļa - smadzenītes un smadzenes stumj visu ceļu caur foramen magnum un mugurkaula kanālā.
  
• IV tips: Šī ir vissmagākā Chiari kroplības forma. IV tipa gadījumā smadzenes neattīstās tā, kā vajadzētu.

Simptomi

Chiari kroplība var izjaukt cerebrospinālā šķidruma (CSF) plūsmu. CSF ir nepieciešams, lai aizsargātu jūsu smadzenes un muguras smadzenes, un, ja tas nevar normāli plūst, tad jūsu smadzenēm un muguras smadzenēm ir grūtāk nosūtīt un saņemt nervu ziņojumus.

Spiediens, ko izraisa smadzeņu daļas, izspiežot caur foramen magnum, var izraisīt arī nervu problēmas.

Kā jūs varat pateikt, vairums Chiari kroplības simptomu ir saistīti ar neiroloģiskām problēmām. Simptomi atšķiras atkarībā no veida un smaguma pakāpes, bet visbiežākais simptoms ir galvassāpes . Cilvēkiem ar Chiari kroplību parasti ir galvassāpes smadzeņu pakauša rajonā; tā ir galvas aizmugure tieši tur, kur galvaskauss savienojas ar mugurkaula kakla daļu (kaklu). Šīs galvassāpes parasti pastiprina noteiktas pozīcijas un darbības, ieskaitot galvas noliecšanu atpakaļ un klepu.

Daži citi tipiski simptomi ir:

• vājums
• līdzsvara problēmas
• grūtības ar smalko motoriku (piemēram, rakstīšana)
• reibonis
• redzes jautājumi
• grūtības norīt

Dažiem pacientiem simptomi var parādīties un iziet, jo viņi ir atkarīgi no CSF ​​uzkrāšanās.

Pacientiem ar I tipa Chiari kroplību var nebūt simptomu - tas viss ir atkarīgs no stāvokļa smaguma.

Diagnoze

Labākais veids, kā diagnosticēt Chiari kroplības, ir veikt magnētiskās rezonanses izmeklējumu - MRI. MRI ārsts parādīs dažādas jūsu smadzeņu, galvaskausa, muguras smadzenes un mugurkaula kanālu daļas; viņš vai viņa varēs redzēt jebkādas novirzes, kas varētu norādīt uz Chiari kroplībām.

Ārstēšana

Ieteicamā ārstēšana ir atkarīga no Chiari kroplības smaguma pakāpes. Kā minēts iepriekš, ir iespējama Chiari kroplība un bez simptomiem - tad jums nebūs nepieciešama ārstēšana.

Ja jums ir sāpes, ārsts var ieteikt dažādas sāpju zāles, kas palīdz kontrolēt sāpes. Jums, iespējams, būs jālieto nesteroīds pretiekaisuma līdzeklis (NPL) - medikaments, kas darbojas kā iekaisuma mazināšanas līdzeklis, kā līdzeklis sāpju mazināšanai. Vai arī jums var būt nepieciešams pretsāpju līdzeklis - pretsāpju līdzeklis. Gan NPL, gan pretsāpju līdzekļiem ir gan recepšu, gan recepšu stiprums - ārsts sadarbosies ar jums, lai izdomātu labākās zāles jūsu sāpēm.

Operāciju var izmantot, lai mazinātu dažus Chiari kroplības simptomus; operācija ir vienīgais veids, kā mazināt kropļojumu radīto spiedienu uz muguras smadzenēm un nerviem. Operācijas mērķis ir apturēt kroplību pasliktināšanos.

Parasti ķirurgi izmanto aizmugurējo fossa dekompresiju . Šajā operācijā ķirurgs noņem daļu galvaskausa, lai smadzenēm būtu vairāk vietas. Operācija noņem spiedienu no smadzenēm un muguras smadzenēm - dekompresija nozīmē "spiediena samazināšanu" un samazina neiroloģiskos simptomus un problēmas. Ķirurgs var veikt arī laminektomijas C1 un C2 - mugurkaula kakla daļas pirmajā un otrajā līmenī. Domājams, ka laminektomijas arī dod vairāk vietas smadzenēm.

Arī aizmugurējās fossa dekompresijas gadījumā ķirurgs var palielināt izturības lielumu, maisiņu ap smadzenēm. Viņš vai viņa to dara, ieliekot plāksteri - kas izgatavots no dzīvnieku vai sintētiskiem audiem -, kas pārtaps par garu. Plāksteris padarīs garu lielāku, piešķirot vairāk vietas smadzenēm. Ne katrā operācijā, kas paredzēta Chiari kroplības ārstēšanai, tiks izmantots šis duālais plāksteris.