Jauna smadzeņu slimības ID ar līdzību ar Alcheimera slimību

Pētnieki ir identificējuši slimību, kurai ir līdzīgi simptomi kā Alcheimera slimībai, tomēr tā ir bioloģiski atšķirīga.

Izmeklētāji uzskata, ka spēja diagnosticēt dažādas atmiņas traucējumu formas palīdzēs izstrādāt efektīvu smadzeņu slimību ārstēšanu.

Jauno neiroloģisko slimību sauc par primāro ar vecumu saistīto tauopātiju (PART). Pacientiem ar PART rodas kognitīvie traucējumi, kurus nevar atšķirt no Alcheimera slimības, taču viņiem trūkst Alcheimera mērierīces amiloido olbaltumvielu plāksnīšu.

Daudzinstitūciju pētījumu vadīja Peter T. Nelson, MD, Ph.D., no Kentuki Universitātes Sanders-Brown Universitātes novecošanās centra un John F. Crary, MD, Ph.D., Pathology & Ph.D. Neirozinātne ar Sinaja kalna slimnīcu.

Pētījums ir publicēts žurnālā Acta Neuoropathologica.

"Lai noteiktu Alcheimera diagnozi, pacienta smadzenēs ir jāsaskata divas lietas kopā: amiloido plāksnes un struktūras, ko sauc par neirofibrilārām saitēm, kas sastāv no olbaltumvielām, ko sauc par tau," sacīja Nelsons.

"Tomēr autopsijas pētījumi ir parādījuši, ka dažiem pacientiem ir mudžekļi, bet nav plāksnīšu, un mēs jau sen domājam, kāds stāvoklis bija šiem pacientiem."

Līdz šim pētnieki gadījumus, kad bija tikai mudžekļi, uzskatīja par vai nu ļoti agrīnā Alcheimera stadijā, vai arī par slimības variantu, kurā plāksnes ir grūtāk atklāt.

Tomēr iepriekšējie padziļinātie bioķīmiskie un ģenētiskie pētījumi nav atklājuši, ka šiem pacientiem būtu patoloģisks amiloidīds. Kaut arī tikai juceklīgiem pacientiem var būt sūdzības par atmiņu, plāksnīšu klātbūtne ir galvenā prasība Alcheimera diagnozei.

Šajā pētījumā pētnieki no Amerikas Savienotajām Valstīm (tostarp pieci no Sandersa-Brauna), Kanādas, Eiropas un Japānas pulcējās kopā, lai formalizētu kritērijus šī jaunā neiroloģiskā traucējuma diagnosticēšanai.

Pētījums atklāj, ka PART ir primārā tauopātija, slimība, ko tieši izraisa tau olbaltumviela. Tiek uzskatīts, ka daudzi no Alcheimera smadzeņu neirofibrilārajiem mudžekļiem rodas sekundāri, salīdzinot ar amiloido vai citiem stimuliem.

Pētnieki ierosina, ka personas, kurām ir mudžekļi, kas līdzinās Alcheimera slimniekiem, bet kuriem nav nosakāmu amiloido plāksnīšu, tagad klasificē kā DAĻU.

PART vissmagāk ir vecāka gadagājuma pacientiem, bet gados vecākiem cilvēkiem tas parasti ir viegls. Alcheimera slimības gadījumā mudžekļi izplatās pa smadzenēm, bet DAĻOS mudžekļi galvenokārt attiecas tikai uz atmiņai svarīgām struktūrām.

Pētnieki saka, ka ir pāragri pateikt, cik izplatīta ir PART, taču, ņemot vērā, ka vecāku cilvēku smadzenēs mudžekļi ir gandrīz universāli, tas varētu būt plašāk izplatīts nekā vispāratzīts.

Jauni diagnostikas testi, izmantojot smadzeņu skenēšanu un cerebrospināla šķidruma biomarķierus amiloidam un tau, atklāj pārsteidzoši lielu pacientu proporciju (dažos pētījumos pat 25 procentus) ar viegliem kognitīviem traucējumiem, kas ir pozitīvi tau, bet negatīvi amiloidam.

"Līdz šim PART ir bijis grūti ārstējams vai pat pētāms, jo trūkst precīzi definētu kritēriju," sacīja Dr Nelsons. “Tagad, kad zinātnieku aprindās ir panākta vienprātība par PART galvenajām iezīmēm, tas palīdzēs ārstiem savlaicīgi diagnosticēt dažādas atmiņas traucējumu formas.

"Šie sasniegumi lielā mērā ietekmēs mūsu spēju atpazīt un attīstīt efektīvas smadzeņu slimību ārstēšanas metodes, kuras novēro gados vecāki cilvēki."

Neiroloģisko traucējumu veida noteikšana slimības sākuma stadijā ir kritiska, ja ārstēšana jāsāk pirms neatgriezeniska smadzeņu bojājuma. Tomēr, ja nav skaidru kritēriju, dažādas neiroloģisko traucējumu formas ir grūti atšķirt.

Tā rezultātā PART pacienti, iespējams, ir sajaukuši Alcheimera slimības pret amiloidu vērstu zāļu klīniskos pētījumus, jo šīs ārstēšanas metodes, visticamāk, nebūs efektīvas pret mudžekļiem.

Līdz ar labāku demences biomarķieru un ģenētisko riska faktoru izstrādi jaunie diagnozes kritēriji palīdzēs DAĻA pacientiem saņemt mērķtiecīgāku terapiju un uzlabot Alcheimera slimību klīnisko pētījumu precizitāti.

Avots: Kentuki universitāte