Spina Bifida Occulta un Open Spina Bifida - pacienta rokasgrāmata
Ievads Spinā Bifidā
Spina bifida ir definēta kā jebkura patoloģiska mugurkaula kaulu attīstība, kurai raksturīgs tipisks raksts, ar vai bez smadzeņu, nervu vai nervu (smadzeņu) iesaisti vai bez tās. Tā ir visizplatītākā iedzimta mugurkaula anomālija. Termins spina bifida aptver dažādas kroplības, kas vienmēr ietver noteiktu skriemeļu daļu, muguras procesa un mugurkaula arkas deformācijas. Daži šo procesu ir aprakstījuši kā šo kaulu nespēju saplūst augļa agrīnas attīstības laikā.
Visizplatītākās vietas ir krūšu kurvja, jostas un krustu daļas apakšdaļa. Šīs iedzimtas kroplības cēlonis nav labi saprotams. Dati liecina, ka dominējošā loma ir ģenētiskajiem faktoriem, bet uztura un vides faktori var arī veicināt spina bifida attīstību.
Klasifikācija
Spina bifida ir sadalīta divās kategorijās: spina bifida occulta un atklātā spina bifida. Šie apakštipi izceļas ar nervu neesamību vai klātbūtni, šķidrumu, kas apņem nervus (CSF), un ar smadzenēm, kas iekļautas kroplībā. Skatīt 1. tabulu.
1. tabula. Spina Bifida veidi
| Veids | Apraksts | Sastopamība | Piemēri |
| Spina bifida occulta |
| Salīdzinoši bieži (5-10% no visiem iedzīvotājiem) | 1. attēls |
| Atklāta spina bifida |
| Apmēram 10% no visiem pacientiem ar spina bifida | 2. un 3. attēls |
Diagnoze
| Tā kā ādai nav atveres, spina bifida occulta var redzēt tikai ar rentgena vai MRI palīdzību. Atsevišķi klīniski atklājumi, piemēram, ādas izbalēšana vai matains plāksteris mugurkaula pamatnē, var izraisīt ārsta turpmāku izmeklēšanu. Šajās situācijās var redzēt mugurkaula nervu patoloģijas. Ir nepārliecinoši pierādījumi, ka šāda veida kroplība ir saistīta ar muguras sāpēm, skoliozi vai nakts mitrināšanu gultā. Liels pētījums parādīja, ka pacientiem, kas nesūdzējās par muguras sāpēm, gandrīz 20% gadījumu bija nesarežģīta spina bifida okultā. Ja rentgenogrammā rodas novirzes, tas ne vienmēr nozīmē, ka tas rada sāpes. |
| Atvērtās spina bifida diagnozi parasti veic dzimšanas brīdī vai pirmsdzemdību ultraskaņas skrīninga laikā. Tas veido apmēram 10% no visiem pacientiem ar spina bifida. Ārpus ķermeņa mugurkaula pamatnē var būt masa, kurā atrodas nervi (mielomeningocele), vai arī nervu var nebūt masā (meningocele). Parasti kroplība ir pārklāta ar plānu membrānu (spina bifida cystica), vai arī tā var būt atvērta videi (spina bifida aperta) un ir redzama mugurkaula šķidruma aizplūšana. |
|
|
|
Ārstēšana
Obligāto spina bifida ārstēšanai nav specifiskas ārstēšanas, ja novirzes ir saistītas tikai ar kaulu. Parasti šīs kroplības tiek konstatētas pie pēdējiem jostas skriemeļiem (L5) vai pie pirmajiem krustu skriemeļiem (S1). Tomēr mugurkaula deformācijas vēlāk dzīves laikā var izraisīt deģeneratīvas izmaiņas, kurām var būt nepieciešama iejaukšanās.
Atvērto spina bifida un pamatā esošās mugurkaula anomālijas, kas saistītas ar okulto spina bifida, ārstē neiroķirurgs. Operācijas mērķis ir saglabāt nervus, atjaunot normālu anatomiju un aizvērt defektu. Šī delikātā operācija tiek rūpīgi veikta palielinājumā, izmantojot īpašus monitorus, kas palīdz identificēt nervus. Operācija palīdzēs samazināt infekcijas (meningīta) risku un samazināt ilgstošas invaliditātes progresēšanu.
| Apsvērumi pacientiem un viņu ģimenēm Spina bifida diagnoze var būt postoša šo bērnu vecākiem. Neiroķirurga loma ietver ne tikai operatīvu vadību, bet arī izglītību. Bērniem, kas dzimuši ar mielomeningoceļu (2. attēls), ir 90% izredžu izdzīvot. Turklāt viņiem ir 80% normāla intelekta izredzes un aptuveni 85% iespēja staigāt ar palīdzību vai bez palīdzības. Pie ilgtermiņa problēmām pieder: īss augums, kāju attīstības trūkums, skolioze, kā arī zarnu un urīnpūšļa grūtības. |
Ir arī daudzi citi apstākļi, kas cieši saistīti ar atklāto spina bifida. Aptuveni 80 līdz 90% pacientu attīstīsies hidrocefālija (smadzenēs palielinās šķidrumu aizpildīto vietu lielums). To var efektīvi ārstēt, agrīnā attīstības stadijā izmantojot šuntu (plastmasas caurulīti zem ādas no smadzenēm līdz vēderam). Bērniem visā ķermenī var būt daudz citu noviržu, kas ir jāatzīst. Vairākas medicīnas un ķirurģijas specialitātes sniegs ieguldījumu šo bērnu vispārējā aprūpē visā viņu dzīves laikā. Ir svarīgi uzturēt atbalsta tīklu ne tikai pacientam, bet arī ģimenei, lai visiem pacientiem ar spina bifida nodrošinātu optimālu rezultātu.
Lai iegūtu papildinformāciju, lūdzu, apmeklējiet Spina Bifida asociāciju Amerikā vietnē www.sbaa.org
