Chordoma ir visizplatītākais ļaundabīgais primārais kaulu vēzis pieauguša cilvēka mugurkaulā

Chordoma ir reti sastopams un lēni augošs kaulu vēža veids, kas var attīstīties galvaskausa pamatnē un / vai jebkurā mugurkaula līmenī - dzemdes kakla, krūšu kurvja, jostas, sakrālā vai coccyx (astes kauls). Šajā rakstā uzmanība tiek pievērsta chordoma audzējiem, kas ietekmē kaulus mugurkaulā.

Aptuveni 300 cilvēkiem Amerikas Savienotajās Valstīs katru gadu tiek diagnosticēta chordoma. Tiek lēsts, ka saslimstība ir aptuveni 1 gadījums uz katriem miljoniem cilvēku gadā. Šis kaulu audzēja veids veido apmēram 3 procentus no visiem kaulu vēža veidiem un apmēram 20 procentus no primārajiem mugurkaula audzējiem. Primārais nozīmē, ka audzējs attīstījās mugurkaulā un nav izplatījies uz citu ķermeņa vietu. Vēža audzējus, kas izplatās citos orgānos, sauc par metastātiskiem (piemēram, metastātisku mugurkaula vēzi).

Kas ir chordoma?

Chordomas ir visizplatītākais kaulu audzējs, kas atrodams krustos (atrodas starp gurniem). Faktiski aptuveni puse no visām chordomas attīstās krustā. Gandrīz viena trešdaļa attīstās galvaskausa pamatnē. Chordomas var rasties arī no kakla (kakla), krūškurvja (muguras vidusdaļa) un / vai jostas (muguras lejasdaļa).

Chordomas ir visizplatītākais kaulu audzējs, kas atrodams krustos (atrodas starp gurniem). Foto avots: 123RF.com.

Pastāv trīs veidu chordoma:

1. Parastā vai klasiskā
2. Hondroīds (vismazāk agresīvs; var būt saistīts ar skrimšļiem)
3. Diferencēti (visagresīvākie; atgādina sarkomu, vēzi, kas ietekmē kaulus un mīkstos audus)

Diferencēti chordoma audzēji, visticamāk, metastasē (izplatās). Jebkurā vietā no 20 līdz 40 procentiem mugurkaula chordomas metastāzes citās ķermeņa zonās, piemēram, plaušās un / vai aknās.

Chordomas tiek atklātas visu vecumu cilvēkiem, lai gan mugurkaula chordomas mēdz rasties vēlāk pieaugušo dzīvē. Vīriešiem šis kaulu vēzis attīstās biežāk nekā sievietēm.

Kas izraisa Chordoma?

Šķiet, ka vairums chordomu attīstās bez iemesla vai acīmredzama iemesla. Zinātnieki uzskata, ka chordomas ir saistītas ar T gēna izmaiņām, kuras var būt gan iedzimtas, gan cilvēkiem, kuriem nav šīs slimības ģimenes anamnēzes.

Lūk, kā T gēns ir savienots ar chordomu: T gēns palīdz veidot brahiouriju - olbaltumvielu, kas ir būtiska mugurkaula augšanai embrijos. Brachyury palīdz attīstīt stieņiem līdzīgu atbalsta struktūru, ko sauc par notochord, kas ir mugurkaula priekšgājējs. Notohords pazūd, un to pirms dzemdībām aizstāj ar mugurkaulu, bet dažas notochord šūnas var palikt mugurkaulā vai galvaskausā. Šīs šūnas var sākt ātri vairoties un uzbrukt mugurkaula kauliem, galu galā izraisot chordoma audzēju.

T gēna dublēšanās un palielināta aktivitāte rada lieko brahurija olbaltumvielu daudzumu, taču pētnieki pilnībā neizprot, kā brahijurija olbaltumvielu pārmērīgā slodze veicina chordomas. Arī daudziem cilvēkiem ar chordomu nav T gēna mutāciju, tāpēc ir jāpieliek vairāk darba, lai skaidri saprastu šī mugurkaula vēža cēloni.

Mugurkaula chordoma simptomi

Sāpes un neiroloģiski simptomi, ieskaitot nejutīgumu un / vai kakla, muguras, roku un / vai kāju vājumu, ir visizplatītākie mugurkaula chordomas simptomi. Tomēr daudziem pacientiem ar sakrālo chordomu agrīnās slimības stadijās ir ļoti maz simptomu vai to nav vispār, izņemot vietējas sāpes. Atkarībā no chordomas atrašanās vietas mugurkaulā, kaulu audzējs var saspiest muguras nervus vai muguras smadzenes. Tas var arī saspiest citus orgānus audos ārpus mugurkaula, piemēram, rīkli vai taisnās zarnas.

Ar dzemdes kakla chordomu saistīti simptomi:

• Kakla sāpes
• Vājums vai nejutīgums rokās
• Balss aizsmakums
• Apgrūtināta rīšana
• Galvassāpes
• Divkārša redze

Ar jostas vai sakrālā chordoma saistīti simptomi:

• Sāpes muguras lejasdaļā vai astes kauls
• Vājums un / vai nejutīgums kājās
• Zūd urīnpūšļa un zarnu kontrole
• Masa uz muguras lejasdaļas vai astes kaula, kas ir maiga uz tausti.

Sakrālo kaulu audzēji neizraisa simptomus, un vienreizēja klātbūtne bieži ir pirmā sakrālās chordomas pazīme.

Kā tiek diagnosticēta mugurkaula chordoma

Ārsts var pasūtīt rentgenstarus, CT skenēšanu, kaulu skenēšanu vai MRI, lai identificētu mugurkaula audzēju un noteiktu tā lielumu, atrašanās vietu un citas svarīgas īpašības. Lai apstiprinātu, vai audzējs ir chordoma, nepieciešama biopsija.

Divas kaulu biopsijas metodes:

• Adatas biopsijas laikā ārsts, izmantojot dobu adatu, ekstrahē nelielu chordoma audzēja paraugu. Procedūru parasti veic ar vietējo anestēzijas līdzekli (tirpšanas līdzekli), kaut arī var būt nepieciešama neliela nomierināšana vai vispārēja anestēzija krēslā.

• Ja nepieciešams liels audzēja paraugs, var veikt ķirurģisku biopsiju . Vispārējā anestēzijā slimnīcā vai ambulatorā stāvoklī audzēja paraugus ņem ķirurģiskas procedūras laikā.

• Parasti tiek dota adatu biopsija, ņemot vērā, ka tā ir mazāk invazīva un pacienti to labāk panes. Turklāt biopsijas vieta un trakts var būt izplatīšanās vai atkārtošanās avots. Bieži tiek plānots kā daļa no ķirurģiskās robežas, plānojot plaša diapazona en bloc audzēja izgriešanu. Tā rezultātā būtu jāizvairās no biopsijas caur muti vai taisnās zarnas, jo, lai panāktu plašu piemaisījumu, būs jāziedo dzīvībai svarīgi audi. Parasti priekšroka dodama viduslīnijas vai vidējā medicīniskā speciālista aizmugures pieejai, un trakts ir skaidri jāmarķē, lai audzēja izgriešanas laikā varētu veikt biopsijas trakta izgriešanu.

Secinājums

Chordomas diagnoze ietver rūpīgu jūsu slimības vēstures pārskatīšanu, kā arī padziļinātu fizisko un neiroloģisko pārbaudi. Kopā ar laboratorijas testu rezultātiem (piemēram, asinīm), attēlveidošanas pētījumiem un biopsijas rezultātiem ārsts var apstiprināt diagnozi. Nākamais solis parasti ietver diskusijas starp jūsu ārstniecības grupas locekļiem, kurā ietilpst arī jūs. Kopā tiek izveidots pielāgots ārstēšanas plāns, kas ietver simptomu pārvaldību dažādos aprūpes posmos.

Skatīt avotus

Amerikas vēža biedrība. Kas ir kaulu vēzis? http://www.cancer.org/cancer/bonecancer/detailedguide/bone-cancer-what-is-bone-cancer. Pēdējoreiz pārskatīts 2014. gada 21. martā. Atjaunināts 2016. gada 21. janvārī. Piekļuve 2017. gada 27. janvārim.

Chordoma fonds. Izpratne par Chordoma. https://www.chordomafoundation.org/understanding-chordoma/. Novērtēts 2012. gada 1. martā. Piekļuve 2017. gada 27. janvārim.

Nacionālie veselības institūti ASV Nacionālā medicīnas bibliotēka. Chordoma. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/chordoma. Novērtēts 2015. gada maijā. Publicēts 2017. gada 24. janvārī. Piekļuve 2016. gada 27. janvārim.

Nacionālā reto slimību organizācija. Chordoma. https://rarediseases.org/rare-diseases/chordoma/. Publicēts 2014. Piekļuve 2017. gada 27. janvārim.