Izpratne par krūšu kaula nepietiekamības sindromu

Krūšu kaula nepietiekamības sindroms (TIS) rodas, ja krūškurvja dobums neļauj plaušām normāli augt un darboties. Krūškurvja dobums, kas pazīstams arī kā krūšu kurvis, sastāv no mugurkaula, ribu būra un krūšu kaula - un tas ir ķermeņa elpošanas aparāts. TIS attīstās maziem bērniem, un to bieži izraisa iedzimta skolioze, kas ir tad, kad bērniņš piedzimst ar patoloģisku mugurkaula izliekumu.

Saskaņā ar Filadelfijas Bērnu slimnīcas datiem TIS ir reta saslimšana un ietekmē mazāk nekā 4000 bērnu Amerikas Savienotajās Valstīs.

Krūšu kaula nepietiekamības sindroms attīstās maziem bērniem, un to bieži izraisa iedzimta skolioze, kas ir tad, kad bērniņš piedzimst ar patoloģisku mugurkaula izliekumu. Foto avots: 123RF.com.

Krūšu kurvja nepietiekamības sindroma cēloņi

Neskaitāmi sindromi un strukturālas deformācijas var izraisīt TIS, ieskaitot kifozi, plaušu traucējumus vai ģenētiskos faktorus, bet visbiežākais iemesls ir iedzimta skolioze ar ribu saplūšanu vai ribu neesamību. Iedzimta skolioze rodas, ja mugurkauls neveidojas pareizi, kamēr bērns ir dzemdē.

Kā skolioze ietekmē plaušas

Kad bērns attīstās normāli, plaušas aug ar tādu pašu ātrumu kā krūtīs un mugurkaulā. Bet bērniem ar TIS viņu plaušas nespēj pareizi attīstīties, jo deformācijas, piemēram, skolioze, novērš normālu proporcionālu veselīgu ribu būra un mugurkaula augšanu.

Īsāk sakot, plaušām ir nepieciešama telpa, lai attīstītos - un mugurkaula un ribu deformācijas to neatļaus.

Skolioze un ribu deformācijas var strādāt kopā, lai sašaurinātu plaušas, tāpēc bērniem ar TIS rodas elpošanas problēmas. Dažiem bērniem ar TIS var būt nepieciešams papildu skābeklis vai ventilators, lai elpotu.

Krūšu kurvja nepietiekamības sindroma pazīmes un simptomi

Daudzi no TIS raksturīgajiem simptomiem ir saistīti ar elpošanu: Jūsu bērnam var būt grūti elpot, viņam var būt izteikta elpošanas intensitāte vai viņš var šķist elpas pilns un noguris.

No ķermeņa uzbūves viedokļa TIS pazīmes ir:

• Nenormāla mugurkaula līkne (skolioze vai kifoze)
• Saīsināts vai šaurs krūšu vai ribu būris
• Dažādi plecu augstumi
• Īss kakls

Krūšu kurvja nepietiekamības sindroma diagnosticēšana

Lielākā daļa TIS diagnožu ir pacientiem, kas jaunāki par 5 gadiem, un vienmēr jaunāki par 10 gadiem.

Sākotnējā vizītē ārsts vispirms iepazīstas ar jūsu bērna ģimeni un slimības vēsturi, pēc tam veic fizisko eksāmenu. Pēc tam ārsts var veikt pārbaužu spektru, lai pilnībā izprastu un apstiprinātu bērna TIS. Šajos testos var ietilpt:

• Plaušu funkcijas pētījumi: šie testi atklās, cik labi darbojas jūsu bērna plaušas.
• Rentgenstari : rentgenstari ir izvēles pārbaude, diagnosticējot un novērojot skoliozi, un ārsts var izmantot rentgenu, lai apskatītu mugurkaula izliekumu un visas ribu būru problēmas.
• Dinamiska plaušu MRI : Šis attēlveidošanas tests sniedz ārstam skaidru priekšstatu par jūsu bērna plaušu kustību un elpošanas muskuļiem. Ārsts var arī pasūtīt atsevišķu MRI, lai redzētu mugurkaula kroplību.
• EOS attēlveidošana : Šī 3D attēlveidošanas tehnoloģija skenē jūsu bērnu, kamēr viņš vai viņa pieceļas. Tas rada ievērojami mazāk starojuma nekā parasts rentgena starojums.
• Ģenētiskā pārbaude : ārsts var izmantot jūsu bērna siekalu, lai saprastu, vai pastāv ģenētiska saikne ar TIS vai citiem saistītiem sindromiem.

Krūšu kurvja nepietiekamības sindroma ārstēšana

Veselīgas elpošanas atbalstam ir pieejamas trīs neķirurģiskas TIS ārstēšanas metodes:

• Deguna ievadīšana degunā
• Neinvazīva pozitīvā spiediena ventilācija (piemēram, CPAP)
• Ventilatora atbalsts

Ja operācija ir piemērota, zelta standarta ārstēšana ir vertikāli paplašināma protezējoša titāna ribu (VEPTR) ierīce. Šī pieeja ir pirmā FDA apstiprinātā TIS ārstēšana.

VEPTR izmanto titāna ribas, lai paplašinātu jūsu bērna krūtis un stabilizētu skoliozi. Ribas tiek implantētas bērna mugurā un krūtīs. Pēc sākotnējās operācijas bērnam būs papildu ambulatorās vizītes pie ortopēdiskā ķirurga, lai pagarinātu ribas, lai veicinātu veselīgu augšanu.

Kad titāna ribas ir sasniegušas maksimālo garumu un kad jūsu bērna mugurkauls un krūtis ir attīstījušās (tas parasti notiek vecumā no 10 līdz 16 gadiem), jūsu ķirurgs noņems VEPTR ierīci un veiks mugurkaula saplūšanu. Saplūšanas mērķi ir iztaisnot skoliozi un stabilizēt mugurkaulu.

Ja jūsu bērnam trūkst ribu, ķirurgs var izvēlēties atstāt VEPTR ierīci uz visu laiku implantētu.

Lai gan VEPTR joprojām ir salīdzinoši jauna ārstēšanas metode, rezultāti ir bijuši labi bērniem, kuriem ir veikta operācija. Ierīce ļauj bērnam augt un attīstīties, un saplūšana, kas pabeidz ārstēšanu, koriģē skoliozi.

Veselīga izaugsme: krūšu kurvja nepietiekamības sindroma rezultāti

Diagnozes saņemšana par to, ka skoliozes dēļ bērnam ir krūškurvja mazspējas sindroms, var būt satraucoša, taču pēdējos gados ārstēšana ir dramatiski progresējusi. Mūsdienās pieejamās TIS procedūras ļāva bērniem izjust veselīgu augšanu, ļaujot gan bērniem, gan vecākiem viegli elpot.